بیماران اس‌‌ام‌اِی؛ بی‌دارو، بی‌بیمه بیماران ایرانی به «اسپینرازا»، تنها داروی درمان «اس‌ام‌ای» دسترسی ندارند

بیماری Spinal Muscular Atrophy) SMA) یا آتروفی عضلانی نخاعی، یک بیماری عصبی- عضلانی هست که منشأ ژنتیک دارد. اس‌ام‌ای نوعی بیماری پیشرونده است که نورون‌های حرکتی نخاع تحلیل می‌رود و سبب ضعف عضلانی می‌شود و در بیشتر موارد مرگ شخص مبتلا را به دنبال دارد. براساس نتایج تحقیقات از هر ٤٠نفر، یک فرد ناقل ژن این بیماری‌ است و شانس ابتلا به این بیمارى نسبت به یک‌نفر در ٦ تا ١٠‌هزار تولد است. این بیماری در ایران هنوز جزو بیماری‌های خاص و تحت پوشش نهادهای حمایتی نیست و بیماران از تنها فرصت نجات پیش‌آمده برای درمان محروم هستند.

ضرورت اقدام برای تأیید و واردات داروی «اسپینرازا»

تا همین چند ماه پیش هیچ دارویی برای درمان بیماران اس‌ام‌ای در جهان وجود نداشت و به ‌تازگی دانشمندان موفق به تهیه و تولید دارویی جهت درمان این نوع بیماران شده‌اند. «علی صفامهر» ٣٨ساله، یکی از بیماران مبتلا به «اس‌ام‌ای». او می‌گوید: «پس از سال‌ها تحقیق و پژوهش در مؤسسه‌های علمی جهان دارویی با نام اسپینرازا ویژه بیماران اس‌ام‌ای تولید شده و جزو گران‌ترین داروهای جهان است.» به گفته او، هزینه تهیه دارو برای تزریق در نخاع بیمار در ‌سال اول حدود ٧٥٠‌هزار دلار یعنی حدود ٣‌میلیارد تومان است.

هستند کشورهایی که بار سنگین هزینه‌های این دارو را از دوش بیماران برداشته‌اند و با حمایت‌های بیمه‌ای و یارانه‌ای این دارو را در اختیار بیماران قرار داده‌اند اما در ایران تاکنون حتی برای واردات دارو هم اقدامی صورت نگرفته است، این درحالی است که این دارو در آمریکا، اروپا، ژاپن و حتی کلمبیا، برزیل و ترکیه به ‌صورت رایگان در اختیار بیماران قرار می‌گیرد.

«صفامهر» درباره وضع واردات این دارو به ایران هم حرف‌هایی می‌زند: «با وجود اقدامات سایر کشورها، ایران هنوز هیچ اقدامی حتی برای ثبت داروی اسپینرازا نکرده است، چه برسد به تأمین و تهیه و حمایت‌های مالی برای این‌که در اختیار بیماران گذاشته شود.» این بیمار از این‌که مسئولان به بیماران اس‌ام‌ای که از حداقل حمایت‌های درمانی محرومند، اظهار تأسف می‌کند: «چرا باید پس از گذشت بیش از ٨ماه از تولید داروی این نوع بیماری سخت و پیچیده که تعداد مبتلایان به آن نیز کم نیستند، هنوز هیچ اقدامی در کشور ما صورت نگرفته باشد؟»

سختی‌های زندگی بیماران «اس‌ام‌ای»

حالا در کنار شرایط سختی که بیماران «اس‌ام‌ای» با آن مواجه هستند و مشکلاتی که خانواده این بیماران با آن رو به رو هستند، قرار می‌گیرد. آنها برای مراقبت و حمایت از مبتلایان به این نوع بیماری، با چالش‌های فراوانی مواجه‌اند.

ماجرا زمانی تبدیل به بحران می‌شود که بعضی خانواده‌ها دو تا سه بیمار مبتلا به «اس‌ام‌ای» داشته باشند. همه اینها در شرایطی است که تاکنون در کشور هیچ‌گونه اقدامی برای حمایت از این بیماران و خانواده‌های آنها صورت نگرفته است، به‌طوری که حتی این بیماری تاکنون در لیست «بنیاد بیماری‌های نادر» یا «بنیاد امور بیماری‌های خاص» نیز قرار نگرفته است.

مادر «علی»، یکی از کودکان مبتلا به «اس‌ام‌ای» از سختی نگهداری از این بیماران می‌گوید: «مدت زمان زیادی از تولد علی نمی‌گذشت که متوجه بیماری‌اش شدیم، از همان موقع هم مشکلات آغاز شد. علی به دلیل ابتلا به این بیماری، توانایی راه‌رفتن نداشت، حتی برای نفس‌کشیدن هم باید از دستگاه تنفس استفاده می‌کرد، زمانی که متوجه شدیم دارویی برای درمان این بیماری تولید شده، امیدوار شدیم که علی از این وضع نجات پیدا می‌کند، چراکه برای خودش هم خیلی دردناک است.

اما تا همین الان، نه وزارت بهداشت و نه سازمان‌های مرتبط اقدامی برای واردات این دارو نکرده‌اند.» آوینا، کودک دیگری است که به این بیماری سخت مبتلاست. پدر و مادر این بیمار، در کنار مشکلاتی که برای مراقبت از این بیمار و هزینه‌های سنگین دارو دارند، نگران آینده فرزندشان هم هستند: «بیش از هر چیز نگران آینده کودک خود و سایر افراد مبتلا به این نوع بیماری هستیم. مبتلایان به این نوع بیماری عملا بدون حمایت خانواده توانایی ادامه زندگی که هیچ، گاهی توانایی ادامه زندگی هم ندارند.

این کودکان بی‌گناه باید تا زنده هستند، مورد حمایت و مراقبت اطرافیان باشند و برای کوچکترین امور شخصی هم نیاز به کمک دیگران هستند.» مونا از شهرکرد، نیکان از اهواز، مهرداد از گنبدکاووس هم دیگر بیماران مبتلا به این بیماری هستند، پدر و مادر این کودکان هم دغدغه‌های مشابه دارند و می‌خواهند که داروی درمان این بیماری، هرچه زودتر وارد کشور شود. دغدغه خانواده‌های بیماران مبتلا به اس‌ام‌ای برای دسترسی به دارو تا جایی است که حتی حاضرند تمام زندگی‌شان را بفروشند و به کشوری مهاجرت کنند که این دارو در دسترس است.

آشنایی با بیماری اس‌ام‌ای و محدودیت‌های آن

بیماری اس‌ام‌ای، متناسب به سرعت پیشرفت و زمان شروع به چهار گروه اصلی تقسیم می‌شود. در نوع یک این بیماری که بسیار شدید است، علایم بیماری در هنگام تولد شروع می‌شود و این کودکان نمی‌توانند سر خود را بالا بگیرند یا بدون کمک حتی نمی‌توانند بنشینند، این بیماران معمولا دچار مشکلات تنفسی و بلع می‌شوند.

این بیماران نمی‌توانند بیش از چند‌سال زنده بمانند، ولی در انواع دیگر بیماری «اس‌ام‌ای»، مبتلایان تا چندین‌سال به ‌سختی راه می‌روند اما به تدریج عضلاتشان ضعیف می‌شود تا جایی که مجبور می‌شوند از ویلچر استفاده کنند. مبتلایان به «اس‌ام‌ای» به دلیل ضعف عضلانی شدید دچار مشکلات حرکتی می‌شوند. در تیپ یک بیماری، مبتلایان به دلیل مشکلات تنفسی و بلع نیاز به استفاده از دستگاه‌های جانبی دارند، مبتلایان نیاز مبرم به آب‌درمانی، کاردرمانی و فیزیوتراپی برای کاهش سرعت پیشرفت بیماری دارند، آنها به استفاده از داروهای تقویتی که معمولا لوکس و گرانقیمت هستند، نیاز دارند و به دلیل ژنتیکی‌بودن این بیماری در برخی از خانواده‌ها ٢ یا حتی ٣ فرزند مبتلا به این بیماری هستند.

این بیماران، برای تردد، حضور بر سر کلاس‌های درس مدرسه و دانشگاه و محل کار و... مشکلات زیادی دارند و نیاز به وسایل کمکی دارند. آنها به دلیل مشکلات حرکتی و ضعف عضلانی دچار یک‌سری عوارض جانبی مثل زخم بستر، انحراف ستون فقرات، دردهای موضعی و... می‌شوند.

بررسی‌های بین‌المللی انجام‌شده در این زمینه نشان می‌دهد که کودکان مبتلا به «اس‌ام‌ای» به احتمال زیاد از ضریب هوشی بسیار بالا و قدرت خلاقیت درخور توجهی نسبت به افراد سالم برخوردار هستند ولی به دلیل شرایط جسمانی در ادامه تحصیل و داشتن شغل مناسب در جامعه محروم هستند.

 حالا گفته می‌شود تنها راهکار نجات این بیماران داروی اسپینرازاست، دارویی که امید تازه‌ای در دل این بیماران و خانواده‌های آن ایجاد کرده است. بنابراین لازم است مسئولان وزارت بهداشت و نهادهای مرتبط هرچه زودتر برای واردات و حمایت‌های مالی و بیمه‌ای اقدام کنند، چراکه به نظر می‌رسد تعداد افراد مبتلا به این بیماری در ایران کم نیست و البته نبود انجمن تخصصی برای این بیماران اندکی برآورد آمار و هزینه‌ها را دشوار می‌کند.

سینا ایرانپور انارکی