بیماری که ریه را درگیر می کند/ افراد سیاه پوست بیشتر مراقب باشند

به گزارش مهر، عاطفه عابدینی، اظهار داشت: سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با منشا نامعلوم است که در آن ندول های کوچک (گرانولوم) از بافت التهابی در ارگان های بدن ایجاد می شود. این ندول ها می توانند با اتصال به هم و ایجاد ندول های بزرگتر در عملکرد طبیعی بدن مثل تنفس تداخل ایجاد کنند.

این فوق تخصص بیماری های ریوی ادامه داد: سارکوئیدوز اغلب ریه را گرفتار می کند اما می تواند پوست، چشم ها، بینی، عضلات قلب ، کبد، طحال، روده، کلیه، بیضه ها، اعصاب، غدد لنفاوی، مفاصل و مغز را نیز درگیر کند.

وی افزود: گرانولوم های ایجاد شده در ریه می توانند باعث ایجاد تنگی در راه های هوایی، بزرگی غدد لنفاوی سینه التهاب و اسکار (فیبروز) در نسج ریه شوند. به طور کلی پاسخ موضعی دستگاه ایمنی و تشکیل گرانولوم، عامل تخریب بافتی در سارکوئیدوز است.

رئیس مرکز تحقیقات سارکوئیز درباره علت بروز این بیماری توضیح داد: علت بروز سارکوئیدوز شناخته شده نیست. یک نظریه مبنی بر ایجاد بیماری در افراد مستعد از نظر ژنتیکی، تماس با برخی عوامل محیطی خاص است. اگرچه این عوامل خاص ناشناخته هستند بسیاری از ارگانیسم ها، شامل ویروس ها و باکتری ها ، عامل احتمالی این اختلال معرفی شده اند. مواد شیمیایی غیر عفونی در محیط، شامل برلیوم و آلومینیوم می توانند منجر به بیماری ریوی با ویژگی های مشابه با سارکوئیدوز شوند.

عابدینی ادامه داد: سارکوئیدوز در سراسر جهان می تواند هر سن، جنس یا نژادی را درگیر کند. اما عمدتاً در افراد بین ۲۰ تا ۴۰ سال دیده می شود.

وی با بیان اینکه تخمین زده می شود شیوع آن در محدوده یک تا ۴۰ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر باشد، افزود: این بیماری در جنس مونث نسبت به جنس مذکر کمی بیشتر مشاهده می‌شود.

این فوق تخصص ریه با بیان اینکه در درصد کمی از بیماران بیش از یک عضو در خانواده مبتلا می شوند، گفت: افراد سیاه پوست سه تا چهار برابر بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا می شوند و ممکن است بیماری شدیدتری داشته باشند. سارکوئیدوز به ندرت اطفال را مبتلا می کند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی در خصوص علائم و نشانه های این بیماری گفت: از آنجایی که تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشته های گوناگون تخصصی مراجعه کند.

عابدینی با بیان اینکه تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد، طول مدت بیماری، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است، یادآور شد: خیلی از اوقات سارکوئیدوز معمولاً منجر به علائم خفیفی می شود که بهبود از ویژگی های آن است و علایم ایجاد شده خود بخود رفع می شود.

وی تاکید کرد: به طور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که به دلیل دیگری تهیه شده معلوم می شود.

رئیس مرکز تحقیقات سارکویئدوز درباره تشخیص این بیماری توضیح داد: با توجه به عدم وجود یک تست واحد برای تشخیص سارکوئیدوز، تشخیص بیماری بر اساس فاکتورهای مختلف از جمله علائم و نشانه های بالینی، اختلال در گرافی قفسه سینه و بررسی میکروسکوپی نمونه های بافتی اخذ شده از یک یا چند بافت قرار دارد و در عین حال تشخیص های مشابه از جمله سل و لنفومباید رد شوند.

عابدینی افزود: یک بیوپسی شامل برداشت قطعه کوچکی از بافت ارگان درگیر است. این روش معمولاً برای کشف گرانولوم توصیه می شود. نمونه ها می تواند طی روشی به نام برونکوسکوپی از نسج ریه گرفته شود. همچنین این نمونه ها می تواند از بافتهای دیگری مثل غدد لنفاوی، ندول های پوستی، غده بزاقی یا اشکی انجام شود.

وی ادامه داد: بعد از تایید تشخیص سارکوئیدوز تست های دیگری برای تعیین وسعت و شدت بیماری ممکن است نیاز باشد. این می تواند شامل روش های تصویربرداری مثل ام آر آی و یا اسکن پت برای بررسی وجود درگیری در چشم ها، قلب یا سایر ارگان ها باشد.

عابدینی درباره درمان این بیماری تصریح کرد: به علت ناشناخته بودن علت سارکوئیدوز، درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد، امابرخی درمان هایی که در مهار علائم بیماری موثر هستند وجود دارد. خوشبختانه بسیاری از افراد مبتلا با توجه به برطرف شدن تدریجی ندول ها (گرانولوم) نیاز به درمان ندارند و اگر چیزی بماند نشانه ای از التهاب یا سایر عوارض است.

وی با اشاره به اینکه سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد، توضیح داد: درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه می شود. سایر علت های شروع درمان عبارتند از کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین می شود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماری های پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راه های هوایی فوقانی .

این فوق تخصص ریه ادامه داد: در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیه ها توسط سارکوئیدوز حتی در صورت خفیف بودن علائم، درمان توصیه می شود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگان ها است.

درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب، کاهش شدت گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز می کند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، یادآور شد: در ۹۰ تا ۷۰ درصد موارد، سارکوئیدوز خود به خود بهبود می یابد و پیشرفت نمی کند.

وی ادامه داد: در  ۱۰ تا ۳۰ درصد بیماران، سارکوئیدوز ممکن است طی چندین سال پیشرفت کند مزمن شود و ارگان های زیادی را مبتلا کند. اما در کل میزان مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از پنج درصد است.

عابدینی در پایان یادآور شد: اگر چه مرگ عمدتاً در نتیجه پیشرفت آسیب های ریوی و به دنبال آن نارسایی قلب راست یا خونریزی از ریه است، اما ممکن است ناشی از درگیری مستقیم قلبی ناشی از سارکوئیدوز نیز ایجاد شود.