همه چیز درباره بیماری شکاف کام و لب

شاید کمتر کسی گمان کند که یک بیماری خاموش مثل شکاف کام و لب، امکان تبدیل شدن به یک بحران اجتماعی را داشته باشد. اما ماجرا این‌جاست که اگر با مشکلات درمان این بیماری آشنا شوید، متوجه خواهید شد با فرآیند بسیار پیچیده‌ای روبه‌رو هستیم، چون بیمار مبتلا به شکاف کام و لب، فقط با یک پروسه درمانی سروکار ندارد. اين بيماري با اختلالات و كم‌تواني‌هاي ديگر و گاهي سندرم‌هايي همراه است كه هرکدام معضلی جداگانه محسوب می‌شوند و نیاز به کارشناسان مختلف و درواقع یک تیم پزشکی دارند؛ اختلال در تغذیه، تنفس، شنوایی، تکلم، دندان‌ها و مشکلات روحی و روانی. اگر این بیماری در نخستین جراحی به‌درستی تحت درمان قرار نگیرد و پشتیبانی لازم تا سنین جوانی همراه بیمار نباشد، معضلی بزرگتر پیش رو خواهد بود. در هر حال حاضر ١٠٠‌هزار کودک ایرانی مبتلا به این بیماری هستند. زمانی را فرض کنید که آنها به جوانی ‌می‌رسند، وارد جامعه می‌شوند و به خاطر تفاوت در چهره دچار افسردگي و اختلالاتي نظير ناسازگاري و انزوا می‌شوند، ضمن این‌که مشکل ازدواج را به‌خصوص در دختران مبتلا به این بیماری که تحت درمان مناسب و به‌موقع قرار نگرفته‌اند، باید به این جریان اضافه کنیم. بنابراین دور از ذهن نیست که بگوییم در این گفت‌وگو بیش از آن‌که به یک بیماری پرداخته باشیم، به عوامل یک بحران پرداخته‌ایم؛ بحرانی که باید هرچه زودتر برای ریشه‌کن کردن آن آستین بالا زد.

 در ابتداي بحث توضيح مختصري درباره بيماري شكاف كام و لب بدهید.«شكاف كام و لب»‌ در مراحل شكل‌گيري جنين در شكم مادر بروز مي‌كند و به اين شكل است كه شكاف كام يا لب يا هر دو، به جهت اتصال ناقص دو طرف صورت اتفاق مي‌افتد. از هفته چهاردهم كه مادر وارد چهارمين ماه بارداري مي‌شود، در سونوگرافي مي‌توان شكاف لب را تشخيص داد، اما شكاف كام تنها بعد از تولد قابل تشخيص است، به اين شكل كه نوزاد نمي‌تواند شير بخورد و بخشي از شير مادر از بيني او بيرون مي‌ريزد. تابه‌حال علل مختلفي را هم براي اين بيماري شناسايي كرده‌اند. درصدي از بیماران بر اثر عوامل وراثتي مبتلا می‌شوند و بسیاری از آنها به دلايل محيطي مثل مصرف سيگار، موادمخدر يا دارو در مادران باردار و قرار گرفتن مقابل اشعه هنگام عكسبرداري.

 گويا شكاف لب در پسران بيشتر است و شكاف كام در دختران. اين آمار چقدر صحت دارد؟

درباره شكاف لب درست است كه اكثرا پسرها به اين بيماري مبتلا مي‌شوند، اما در دختران هم وجود دارد. اما شكاف كام بيشتر در دختران شايع است، به نحوي كه دوسوم بيماران شكاف كام را دخترها تشكيل مي‌دهند. البته چون ما آمار دقيقي از نظر شيوع بيماري و مسائل مرتبط با آن نداريم، نمي‌توانيم دقيقا تعيين كنيم كه درحال حاضر چند‌ درصد كودكان مبتلا به اين بيماري هستند، اما به‌طور تقريبي مي‌توانم بگويم از بين ٧٥ ميليون نفر جمعيت ايران حدود ١٠٠‌هزار كودك به اين بيماري مبتلا هستند يا اين‌كه درمان‌شان نياز به تكميل دارد. اين درحالي است كه مثلا در اروپا از هر ٦٥٠ نوزاد، يك نوزاد و در آمريكا از هر ٧٠٠ نوزاد، يك نوزاد مبتلا هستند.

 عمل‌هاي جراحي براي درمان اين بيماري چه زماني بايد انجام شود؟

عمل شكاف لب ٣‌ماهگي انجام مي‌شود؛ زماني كه وزن كودك به ٥ كيلو و نيم رسيده باشد. عمل شكاف كام هم در ٩ ماهگي انجام مي‌شود؛ وقتي وزن كودك به ٩ تا ٩ و نيم كيلو رسيده باشد. البته عمل شكاف لب، بسته به وضعيت بيمار بين ٣ تا ٤ ماهگي و عمل شكاف كام بين ٩ تا ١٢ ماهگي قابل تغيير است. اما مسأله اين‌جاست كه اين بيماري در اغلب موارد با ناهنجاري‌هاي ديگري همراه است. مثلا يكي از اقدامات ضروري در روزهاي نخست، مشاوره قلب است. در كنار اين مسأله بايد سونوگرافي هم انجام شود، چون گاهي ناهنجاري‌هاي ادراري هم در اين كودكان ديده مي‌شود. مسأله بعدي  به معضل شنوايي اين كودكان برمي‌گردد. عفونت گوش میانی در کودکان دچار شکاف کام شایع است و خطری جدی برای شنوایی ایجاد می‌كند.

این مشکلات در نتیجه عملکرد ناقص بعضی از عضلات کام که شیپور استاش را باز می‌کند، عارض مي‌شود. شیپور استاش لوله کوچکی است که حلق را به گوش میانی مرتبط می‌سازد. وقتی شیپور استاش به‌طور موثر باز نشود، فشار هوا در گوش مياني تنظيم نمي‌شود و شير و ترشحات به راحتي وارد آن مي‌شود، همين امر باعث مي‌شود عفونی شده و کودک را مبتلا به تب و درد گوش و التهاب حاد گوش میاني می‌كند. به دلیل وقوع مکرر این مشکل، کودکان مبتلا به شکاف کام باید در هفته‌های نخست تولد، تحت معاینه پزشک یا یک متخصص گوش و حلق و بینی قرار بگیرند. عدم‌درمان این عفونت‌های مکرر، باعث ایجاد کم‌شنوایی می‌شود و در صورت ادامه یافتن مشکل، نقایص گفتار و زبان جدی را به دنبال خواهد داشت. به همین دلیل، انجام آزمون‌های شنوایی به‌صورت دوره‌ای و منظم، هر ۶ ماه یک‌بار از طفولیت تا ١٢سالگي توسط شنوایی‌سنج ضروری است.

البته تحقیقات نشان می‌دهد نوزادانی که باوجود مشکلات بسیار، با شیر مادر تغذیه شده‌اند، دوره‌های کمتری از عفونت گوش میانی را نسبت به آنهایی که با شیشه شیر تغذیه شده‌اند، تجربه کرده‌اند. اما در هر حال به متخصص گوش و حلق و بيني هم در اين بيماري نياز است كه خب هزينه را بالاتر مي‌برد. ناهنجاري‌هاي ديگري كه به همراه شكاف كام ممكن است براي كودك پيش بيايد، سندرم‌هايي است كه احتمال آن براي كودك وجود دارد. ما در كل ٣٥ سندرم شايع داريم و به همين دليل لازم است كودك تحت مراقبت يك متخصص ژنتيك هم باشد. در بعضي كودكان مبتلا به شكاف كام، با سندرم استيكلر مواجه مي‌شويم كه به ناهنجاري در چشم مي‌انجامد. در اين مرحله نياز به متخصص چشم و مراقبت‌هاي ويژه چشم‌پزشك است، چون ممكن است شبكيه چشم آسيب ديده و دچار پارگي شده باشد، به همين دليل بيمار بايد تحت معاينه قرار بگيرد تا از خطر آسيب در بينايي يا حتی نابينايي جلوگيري شده و اگر شبكيه دچار پارگي شده بود، ترميم شود. در كنار اين مراقبت‌ها بايد جلساتي براي خانواده اين كودكان هم ترتيب داده شود و به آنها آموزش بدهند كه چطور شنوايي كودك را امتحان كنند. درواقع در اين جلسات به والدين مي‌گويند كه به اصطلاح «مداخله زودرس در گفتار» كنند. چنين جلساتي درحال حاضر هر فصل يك كلاس در دانشكده توان‌بخشي اصفهان از ساعت ٨ صبح تا یک بعدازظهر انجام مي‌شود كه هزينه آن را خيريه متقبل شده است. در اين جلسات به والدين آموزش مي‌دهند چطور رفتار كنند تا كودك كم‌كم به گفتار طبيعي برسد.

 در مجموع هزينه اين مسائلي كه گفتيد بسيار بالاتر از حدي است كه خيلي از خانواده‌ها توان پرداختش را داشته باشند، چون اين بيماري نه‌تنها به معالجه اوليه احتياج دارد كه بعد از آن هم به مراقبت‌هاي مكرر نياز دارد، طوري كه بيمار بايد تا سال‌هاي بعد با پزشكان و متخصصان مختلف در ارتباط باشد.

معضل از جايي شروع مي‌شود كه نوزاد در بدو تولد قادر به مك‌زدن شير مادر نيست، چراكه براي مك‌زدن نمي‌تواند فشار منفي ايجاد كند و شير را مك بزند. در اين وضعيت مادر مي‌بيند كه نوزادش نياز به شير دارد، اما نمي‌تواند از شير او تعذيه كند و بشدت دچار اضطراب مي‌شود. درعين‌حال نوزاد هم گرسنه مي‌ماند. با شيشه شير معمولي هم نمي‌شود به نوزاد مبتلا به اين بيماري شير داد، چون ممكن است شير وارد ريه شود. در هر حال حاضر تنها راه چاره استفاده از شيشه شيرهاي مخصوص اين بيماران است يا بايد از شيشه‌شير ‌هابرمن استفاده كنند يا شيشه‌هاي ژاپني اسكوزينگ كه قيمت آنها حدود ٣٠٠‌هزار تومان است. متاسفانه اكثر مبتلايان به اين بيماري جزو خانواده‌هاي ضعيف و متوسط هستند و قادر به خريد چنين شيشه‌شيرهايي نيستند. فرض بفرماييد اگر قرار باشد تا موقع درمان اوليه يعني ٩ماهگي، يك خانواده دو عدد از اين شيشه‌ها را تهيه كند، بايد مبلغي حدود ٦٠٠‌هزار تومان هزينه كند كه خب غالبا توان پرداخت چنين مبلغي را ندارد. در استفاده از شيردوش‌ها هم همين معضل وجود دارد. براي نوزادان مبتلا به شكاف كام و لب نمي‌شود از شيردوش‌هاي معمولي استفاده كرد. ما درحال حاضر براي بيمارستان چنين شيردوش‌هايي تهيه كرده‌ايم كه مبلغ آن حدود ٨ميليون تومان است و طبيعتا شمار كثيري از خانواده‌ها قادر به تامين چنين هزينه هنگفتي نيستند، براي همين ناچار مي‌شوند سراغ شيرخشك بروند كه باعث مي‌شود نوزاد در بدو تولد از شير مادر محروم شود. در كنار اين مسأله بايد توجه داشت اگر براي درمان اين بيماري قدمي بزرگي برداشته نشود، قابليت اين را دارد كه تبديل به يك معضل اجتماعي بشود. به‌عنوان مثال دختري كه به شكاف لب دچار مي‌شود، اگر درمان نشود و تحت مراقبت‌هاي ويژه قرار نگيرد، مشكلات زيادي در انتظارش خواهد بود. يكي از مشكلات، مشكلات گفتاري است كه نمي‌تواند منظورش را بيان كند. بعدها به خاطر نقص در چهره، در ازدواج هم موفق نخواهد بود، در آينده هم فرصت‌هاي شغلي را به‌خاطر اين مشكل ممكن است از دست بدهد. بنابراين دقت بفرماييد كه اين بيماري به‌خصوص در نوزادان دختر، قابليت تبديل شدن به يك معضل اجتماعي را دارد.

 اين مشكل گفتاري كه اشاره كرديد، در تمام بيماران شكاف كام و لب وجود دارد؟

تا ‌سال ٨٤ اكثر بيمارها، بعد از عمل جراحي با مشكل گفتاري مواجه مي‌شدند؛ به اين شكل كه تودماغي صحبت مي‌كردند. در آن‌ سال ما پيگير كنفرانس‌هاي خارج از كشور بوديم و فهميديم عمل شكاف كام و لب در دنيا به روش‌ نويني درحال انجام است. كسي كه مبتكر اين روش نوين بود، فردي است به نام برايان سامرلد كه استراليايي و ساكن لندن است. او با روش جراحي ميكروسكوپي در‌ سال ٢٠٠٠، يعني ١٤‌سال پيش توانسته بود به موفقيت‌هاي زيادي در اين زمينه دست پيدا كند، به همين دليل در‌ سال ٨٦ از ايشان درخواست كرديم تا به ايران سفر كند. از آن ‌سال به بعد، دكتر سامرلد ١١ ماه در ايران بودند و به آموزش جراحان ايراني اقدام كردند. در بيمارستان امام حسين(ع) سالانه ٧٥٠ بيمار شكاف كام و لب تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرند و در بيمارستان الزهرا(س)، ٤٠٠ بيمار. نتايج به دست آمده نشان مي‌دهد عمل‌ها با آموزش‌هاي جديد و كارگاه‌هايي كه برگزار كرديم، روي ١٠٠٠ بيمار نتيجه‌بخش بوده و اميدواريم با تجربه بيشتر به تعداد عمل‌هاي موفقيت‌آميز افزوده شود. درواقع حضور دكتر سامرلد در ايران بسيار موفقيت‌آميز بود. ايشان دو بار به شيراز سفر و با جراحان آن‌جا همكاري كردند و به آنها آموزش دادند. خود بنده هم تا به حال ١٠ سفر به شيراز داشته‌ام و در عمل‌ها به جراحان آن‌جا كمك كرده‌ام تا بتوانيم هرچه سريع‌تر در اين زمينه به نتايج مطلوب برسيم. دكتر سامرلد در تهران، در بيمارستان حضرت فاطمه(س) هم كارگاه‌هاي عملي داشتند.

 با اين مسائلي كه ذكر مي‌كنيد درواقع مي‌شود اشاره‌اي هم به مشكلات جراحان در اين زمينه كرد، چون قطعا بايد دوره‌هاي ويژه‌اي ديده باشند و احتمالا با عمل‌ جراحي ساده‌اي طرف نيستند.

يكي از شعارهاي مرسوم بين جراحان اين است كه «بهتر است عمل دير انجام شود تا اين‌كه بد انجام شود»، به‌خصوص درباره بيماران شكاف كام و لب،‌ مسأله اين‌جاست كه اگر نخستين عمل، درست صورت نگيرد، امكان معالجه‌ دوباره از دست مي‌رود، به همين دليل بايد دقت داشت كه جراحي در اين حوزه نمي‌تواند به‌صورت تفريحي يا گذري انجام شود و جراحان بايد کاملا تخصصی، وقت خود را تنها به اين عمل اختصاص دهند، چراكه اگر كسي در اين زمينه تخصص پيدا نكرده باشد، نمي‌تواند عضلات كام را تشخيص دهد و همين امر منجر به عدم‌موفقيت در عمل مي‌شود.

در اين بين بايد توجه داشت مدت زمان عمل جراحي در اين بيماري، تقريبا چيزي حدود ٣ تا ٤ ساعت طول مي‌كشد و ما نياز به متخصص بيهوشي نوزاد هم داريم، چون نمي‌توانيم از متخصص بيهوشي عادي استفاده كنيم، چراكه بيمار نوزاد است و نياز به تخصص و مراقبت شديد دارد. ضمن اين‌كه مخاطرات اين عمل بسيار بالاست و اگر نخستين عمل جراحي، بد انجام شود، بيمار ديگر نمي‌تواند بهبودي كامل به دست بياورد. البته بايد در نظر داشت كساني كه وارد اين كار مي‌شوند، بايد عاشقانه كار كنند و فقط به انگيزه پول نيايند، اما حق‌الزحمه جراحان بنا به كاري كه در اين عمل انجام مي‌دهند، پايين است.

 يعني از يك طرف حق‌الزحمه جراحان براي عمل پايين است و از طرف ديگر هزينه‌اي كه والدين بيمار بايد براي اين عمل بپردازند، چون همان‌طور كه اشاره كرديد به يك دوره‌ درمان چند ساله احتياج است تا بيمار از ناهنجاري‌هاي مختلف نجات پيدا كند.

اگر بخواهم خلاصه‌اي از كل مباحث بگويم به اين شكل است؛ عمل شكاف كام در ٩ ماهگي انجام مي‌شود كه مرحله نخست درمان اين بيماري به شمار مي‌رود. در مرحله دوم گفتاردرمان وارد مي‌شود؛ يعني از ١٨ماهگي تا ٤سالگي. اگر گفتار بيمار با مشكلي مواجه نبود كه هيچ، اما اگر كام كوتاه بود، بايد اصلاح عضلات كام صورت بگيرد و نياز به عمل جراحي دوباره خواهد بود. در همين زمان، از ٢سالگي،‌ همكاران دندانپزشك هم وارد مي‌شوند تا اگر بيمار احيانا با تخريب دندان، خرابي دندان يا عفونت در اين ناحيه مواجه است، اقدامات لازم را انجام دهند. ضمن اين‌كه كودكان شكاف در لثه، از ٦ تا ٨سالگي نياز به ارتودونسي دارند. در ٩سالگي، جراح فك و پلاستيك هم وارد عمل مي‌شوند و با قرار دادن استخوان دنده يا لگن در فك، به روند اصلاح كامل بيمار كمك مي‌كنند. در اين دوره كودك وارد بيش‌دبستاني و دبستان شده و با مشكلات روحي مواجه مي‌شود، چون شكل ظاهري او با مابقي بچه‌ها تفاوت دارد و بايد همكار روانپزشك هم به تيم اضافه شود. به همين ترتيب تا ١٦سالگي كه رشد صورت تمام مي‌شود، انواع متخصصان بايد بيمار را تحت مراقبت قرار دهند. در اين سن بيني بيمار هم ممكن است با مشكلاتي مواجه شده باشد و طول، غضروف و سوراخ‌هاي بيني احتياج به ترميم داشته باشند. عمل شكاف لب هم در ٣ماهگي انجام مي‌شود و بيمار بايد تا دوران بلوغ تحت درمان باشد. در اين بيماري ما ١٠ مرحله كار داريم و ١٥ رشته تخصصي بايد با هم همكاري داشته باشند تا يك بيمار سلامت كامل خود را پيدا كند.

 با تمام اين احوال دولت بايد خيلي بيشتر از اين براي درمان اين بيماري هزينه كند، يعني درست است كه كار خيريه، كاري بسيار انساني و شريفی است، اما اين دليل نمي‌شود كه بيماران منتظر كمك‌هاي خيريه باشند.

خوشبختانه در دولت آقاي روحاني با طرح تحول نظام سلامت، ٩٧‌درصد روستاييان تحت پوشش قرار گرفتند، اما مسأله مهم عمل‌ها و مراقبت‌هاي بعدي از بيمار است. البته خيريه‌اي هم كه در اصفهان به منظور پوشش بيماران شكاف كام و لب وجود دارد، بسيار موثر بوده، يعني بعد از عمل تلاش مي‌كند چتر مراقبتي و مراحل بعدي را كه بيمار بايد مدام با پزشكان همكاري كند، تقبل ‌كند. در كنار كمك به هزينه درمان، در زمينه اقدامات آموزشي هم خيريه فعال بوده، البته بايد دقت داشت عمل شكاف كام و لب اگر در زمان و‌ در جاي مناسب انجام شود، اما چتر مراقبتي آن ادامه نداشته باشد، نتيجه‌بخش نخواهد بود.

ضمن این‌که مشكلات اين بيماران به همين مسائلي كه گفتم ختم نمي‌شود. مثلا بيماري ام‌اس به‌عنوان بيماري خاص معرفي شده و داروهاي گران‌قيمتي هم دارد. به همين جهت شركت‌هاي دارويي وارد عمل شده و بيماران توانسته‌اند از مزاياي مختلف و تبليغاتي كه در اين زمينه مي‌شود، استفاده كنند، اما در بيماري شكاف كام و لب چون دارويي مصرف نمي‌شود و همه چيز به هنر دست جراح برمي‌گردد، شركت‌هاي دارويي هم انگيزه‌اي براي ورود به اين زمينه ندارند. ما در ايران ٢٠‌هزار بيمار مبتلا به ام‌اس داريم درحالي كه ١٠٠‌هزار نفر مبتلا به بيماري شكاف كام و لب هستند و اين خطر تا بزرگسالي و سنين بعدي كودك همچنان ادامه دارد. در مجموع ١٣٠ ناهنجار در كودكان داريم كه ٣٥ فقره از آنها شايع است، برای همین بايد نهضتي به منظور آموزش و آشناكردن خانواده‌ها با اين بيماري راه بيفتد.

محمدرضا حمیدی‌نژاد